健康生活TOP 頭痛 最悪死ぬ!もやもや病の症状、原因と治療は?大人は続く頭痛に要注意

最悪死ぬ!もやもや病の症状、原因と治療は?大人は続く頭痛に要注意

women feel the headache

数年前、数々のヒット曲を持つ男性歌手が「もやもや病」を発症し、その病気の存在が知られるようになりました。そして近日、再発が明らかになり脳のバイパス手術を行ったと報道がされました。

名前を聞いただけではどんな病気なのかちょっと想像しにくいですよね。実は、場合によっては死亡したり後遺症を残したりする、危険な病気でもあるのです。

今回はもやもや病について、その特徴と対処法を説明していきます。

個性的な病名「もやもや病」は原因が特定されていない難病

もやもや病は脳血管障害の1つです。脳の「ウィリス動脈輪」という血管に異常が起こる病気で、厚生労働省より難病(特定疾患)に指定されています。

もやもや病は10歳未満の子供と30歳~50歳くらいの大人のに発症のピークが多く、どちらかと言うと女性に多い病気です。

症状が出て見つかる場合は脳卒中症状ですが、脳ドックなどで見つかった場合は症状が出ていないので脳卒中には含まれません。しかし、脳卒中に最も近い位置にいる病気と言えるでしょう。

脳に入ってゆく血管は2組4本の太い動脈です。そのうち内頸動脈と言う太い血管が、中大脳動脈と前大脳動脈に枝分かれするウィリス動脈輪と呼ばれる辺りで、徐々に詰まってゆく進行性の病気がもやもや病です。

太い血管が徐々に詰まってゆくので、身体は代わりの血流路を確保するため、新しい動脈を作り出します。

この新しい動脈は細くてたくさんあるため、造影剤を使った血管の検査を行うと、頭の中に煙のような、もやもやした形で映るところからこの病名が付けられました。

▼脳血管造影検査で見られるもやもや病の様子

もやもや病の造影画像

もやもや病では血流が不足して脳梗塞のような虚血性脳血管疾患を起こしたり、新しくできた細くて弱い動脈が破れて脳出血を起こしたりします。

こうした脳卒中症状だけでなく、脳梗塞の前兆症状として知られる一過性脳虚血発作や、さらにはもっと軽い症状で受診して見つかることもありますし、脳ドックでの発見も少なくありません。

このもやもやした細い動脈というのは、ウィリス動脈輪の一部が閉塞した時に新しくできたいわば血液が流れるための“抜け道”です。

ウィリス動脈輪の一部が閉塞してしまうと、流れてきた血液の行き場がなくなってしまいます。そのため血液を流そうと、自発的に新しい動脈を作ってしまうのです。

しかし、もやもやした動脈は負荷がかかりやすいため、脳梗塞や脳出血を引き起こしやすい状態となっています。もやもや病はこの脳梗塞や脳出血が時には脳に大きなダメージを与えることもある心配な病気です。

患者数は人口10万人あたり6~10人程度と患者数が多くなく、珍しい病気となっています。

  • 男性よりやや女性に多い
  • アジア人種、特に日本人が発症しやすい
  • 遺伝が影響する

という特徴があるほかに、特定の原因は分かっていません。

もやもや病は今のところ原因不明の難病

2016年6月現在、もやもや病の原因は判っていません。研究が進んで、ある程度のところまではわかっているというレベルです。それによると、何らかの環境要因にさらされた人が、その要因に対する感受性を持った遺伝子を持っていた場合に起こるのではないかと考えられています。

その遺伝子は特定されていますが、いわゆる原因遺伝子ではなく、飽くまで環境要因に対する感受性と言うことなので、遺伝子治療などの方法はまだ存在していません。

このため、もやもや病は医療費助成対象疾病(指定難病)に指定されていて、もやもや病であるという診断を受けて、それが基準に適合した場合医療費の助成が受けられます。万が一、もやもや病の診断を受けたら、その病院に医療費助成の手続きについて相談してください。

この病気はそれまで様々な症例として報告されていた原因不明の脳血管障害について、1960年代半ばに日本で1つの病気としてまとめられたものです。当時は「ウィリス動脈輪閉塞症」と呼ばれていました。

21世紀になって間もなく、日本でも世界でも「もやもや病」、”moyamoya disease”が正式名称として採用されています。外国では英語で言う”disease”の部分が「病気」を表すそれぞれの言語に翻訳されています。

もやもや病はどんなときに起きる?過換気で起きる発作症状

もやもや病が脳の中に発生している人で、特に症状がない人の場合、過換気で症状が発生することがあります。もやもや病では脳に血液を送る働きの一部を、もやもや血管と呼ばれる細くて数が多い動脈に頼っています。

ところが、過換気と言う状態になると、血液中の二酸化炭素濃度が下がって、血管が収縮するためさらに血流量が少なくなってしまいます。そのため一過性の脳虚血発作を起こすことがあるのです。

ラーメンを食べている時に箸を落としたら要注意

もちろんうどんやそばでも良いんですが、熱々の麺類などを食べる時に、息をフーフー吹きかけて冷ましている際、手がしびれたりめまいがしたりして箸を取り落とすと言うのがもやもや病でよく見られる症状です。

他には以下のような症状がみられます。

  • 頭痛
  • 半身まひ
  • 手足のしびれ
  • 言語障害
  • けいれん
  • 失神 など

息をフーフー吹きかけるということは、いつもより高頻度で息を吸いこんでいることにつながります。そうなると肺での酸素と二酸化炭素の交換が進みすぎて、血液中の二酸化炭素濃度が下がり過ぎます。

血液中の二酸化炭素は血管を広げる働きを持っていますので、これが減り過ぎると血管が収縮してしまって、ただでさえ血流量に問題のあるもやもや血管に頼った脳の血流がほとんど途絶えてしまいます。

そうなると一過性脳虚血発作と言う、回復可能だけれど症状としては脳梗塞と同じものが起こります。それが手のしびれやめまいなのです。

手が滑って箸を落としただけなら珍しくないことですが、もしこうしたことが起こった時には本当に手が滑っただけなのかを自分自身に問い直してください。

だいたい、何かを箸でつかんでいる時に落とすとしたら食べ物の方で、箸はめったに落としませんよね。

  • 手のしびれ
  • めまい
  • 気分の悪さ
  • 麻痺
  • 言葉のしゃべりにくさ(言語障害)

はありませんか。

一過性の脳虚血発作はいったん回復すると何事もなかったかのように元に戻りますが、脳の中では本格的な脳梗塞に至る病変が確実に進んでいます。またもやもや血管が破れて脳内出血してしまうと生命に関わりかねません。

たかがこの程度のことで、とか、もう治ったから大丈夫ではなく、こうした異常があったと言う事実を重く受け止めて脳神経外科などを受診して下さい。もちろん最初は内科でも問題ありません。

子供の場合リコーダーが原因になることもある

小学生の子供の場合、学校の音楽の時間にリコーダーを吹くことが良くありますね。そうした際に過換気に陥って、もやもや病による脳虚血発作に見舞われることがあります。

もちろんハーモニカやピアニカ・メロディオンなどの鍵盤ハーモニカの他、クラブ活動のブラスバンドなどで使用する管楽器など、息を吹き込む楽器であれば起こる可能性はありますし、スポーツでも起こります。

子供の場合、リコーダーを取り落すこともありますが、それよりも片側まひの症状が出て演奏できないとか言葉が出にくいとかの症状が良く見られます。

子供のもやもや病の発症は5歳~10歳に多いのですが、もっと小さい1~2歳で発症した場合けいれん発作と言う形で現れることもあります。いずれにせよ「子供にありがち」と片付けずに、一度は受診して検査を受けるようにしましょう。

ラーメン食べていて脳虚血発作と言うのも驚きですが、一過性のものでもやもや病が見つかるきっかけになるのであれば非常にラッキーと言わざるを得ません。

もやもや病は遺伝的要素がある程度含まれている

先にも少しお話ししましたが、もやもや病に関わる遺伝子は見つかっています。しかし遺伝病と言うには遺伝子異常が影響している範囲が狭いと言う事が言えるのです。

現在までの統計によると、親子兄弟姉妹間で発生する家族発症は10%程度だそうです。ですので、親や兄弟姉妹がもやもや病であったとしても、子供や別の兄弟姉妹が発症するとは限りません。

一方で、そうした人はリスクが高めなので、警戒しておくに越したことはありません。従兄弟・従姉妹ぐらいまでのご親族にもやもや病の人がいる場合、一度はご家族そろって脳ドックでの診断を受けられるのが良いと思いますよ。

もやもや病は子供の時にすでに起こっているかも知れない

現在のところもやもや病の約半数は10歳までの子供で見つかっています。しかし、大人になってもやもや病と診断された人の多くは、症状が出ていないために見つかっていなかっただけで、子供のころからあったのではないかと言う可能性も論じられています。

ですので、ご親族に患者さんがおられる場合は、お子さんも早めに検査を受けられるのが良いかもしれません。現在患者さんがかかっておられる医療機関に相談されるのが良いでしょう。

子供のもやもや病の多くは脳虚血発作です。頭痛や脱力、けいれんもよく見られますが、多くの場合重症ではないようです。しかし、脳梗塞や脳出血と言った重い症状が出ると知的障害や麻痺が残る場合もあります。

子供のもやもや病で一過性の脳虚血発作による片麻痺が現れた場合は、いわゆる脳卒中とは異なり、片方のしびれや麻痺が左右交代で現れたり、片側に出ていた症状が反対側に移動したりと言う現象も見られます。

これはもやもや病の原因が、脳に血液を送る左右の主要な動脈の両方に起こっている血管の詰まりだからです。

大人のもやもや病では半数が脳出血を引き起こす

大人になって見つかるもやもや病の約半数は、脳出血で倒れて発見されます。脳出血が現れた場合の症状は、普通の脳出血での症状と同じで突然の強い頭痛・意識障害・麻痺などです。もちろん緊急対応が必要となります。

先にもお話しした通り、動脈の詰まりによる血流不足を補完するために造られるもやもや血管は血管壁が薄くてもろいため、簡単に出血を起こすためにこうした脳出血が起こるのです。場合によってはもやもや血管に動脈瘤ができることもあります。

脳出血を起こしてしまうと、その部位と出血量によっては助かりません。ですので、もやもや病であることを事前に把握しておくことは、生命を守るために非常に重要なポイントになるのです。

大人のもやもや病の残りの半数は子供の場合と同じような虚血性脳障害です。軽く済むこともありますが、脳梗塞に進展することもあるので軽視できません。できるだけ早く治療が必要です。

遺伝子異常だけでは説明できないもやもや病

もやもや病をもたらす遺伝子異常は、3世代以上の関連性が見られる家族性のもやもや病の人たちから見つかっています。しかし、その中でも特徴的な遺伝子異常は、もやもや病ではない一般の人でも見つかっているのです。

その割合は2~3%と言うから、決して少ない割合ではありません。そのため、この遺伝子異常だけではもやもや病は発生せず、何らかの環境要因が加わって初めてもやもや病と言う形を取ると考えられています。

とは言え、残念ながらその「何らかの環境要因」と言うのは特定されていませんから、遺伝子要因を捕まえることで、もやもや病を予防すると言うのは困難です。

ですので高頻度の頭痛や手足のしびれ、言葉のしゃべりにくさ、片麻痺など脳虚血発作の疑いのある症状が出たら、その後症状が消えても必ず受診して脳の検査を受けることが大事になります。

こうした症状はもやもや病のみならず、一般的な脳梗塞の前兆症状でもあります。ですので、違和感を感じたら検査して、脳血管の異常の有無を確認しておきましょう。

予防法が見つかっていないのは残念ですが、初期症状を見落とさないことで生命の危険はかなり回避できますから、受診をためらわないで下さいね。

もやもや病の検査は比較的簡単なので心配なら検査を受けよう

もやもや病による脳出血はCTで検査できますし、血管の詰まりやもやもや血管の存在は普通のMRIで見つけられます。これらの装置は良く普及していますので、どの病院でも比較的気軽かつ簡単に検査できます。

特にMRIについては被ばくの心配もありません。音がうるさくて狭い以外、デメリットや不快感のない検査ですから、不安があればまず受診して検査してもらうのが良いですね。

異常が見つかったらさらに細かく検査を

CTやMRIで異常が見つかったら、まずは造影剤やX線を使わないMRA(磁気共鳴血管造影法)で脳の血管の三次元撮影を行う場合があります。これはMRIと同じ機械を使って、撮影方法を変えているだけですので、MRIと同時に撮ることもできます。

もやもや病の疑いがある時には、お医者さんの判断で同時に撮られるかもしれませんね。かなり詳細な撮影ができますが、それでもあまりに小さな病巣や細い血管は写せません。

注意事項はMRIと全く同じで妊娠している人や、体内に金属を入れている人、入れ墨などの色素を入れている人は受けられないことです。その他にも医療機関から様々な注意があると思います。

この検査もMRIと同じで身体に一切の傷を付けずに行う完全な非侵襲ですから、副作用などの心配はありませんし、検査が終わったらお風呂でも食事でもすぐにOKです。

手術は血管造影で詳しく調べてから

最初の方にあった引用写真は「脳血管撮影」と言う方法で撮られた写真です。これは血管にカテーテルと言う直径1~2mm程度の細い管を入れて、そこから造影剤を流し込んでレントゲン写真を撮るものです。

1~2時間ぐらいかかりますし、太ももの付け根から長いカテーテルを入れる方法が取られることが多いので、入院しての撮影になります。

とは言え、この撮影は髪の毛よりも細い血管でさえ映し出すことができる高解像度の検査ですから、手術する前に行って病巣の様子をしっかり確認するために行われることになるでしょう。

この検査は終わってから数時間はベッドから起き上がれませんし、シャワーなども24時間以内はダメです。ちょっと大変ですが、いずれにせよ手術の予定をして入院する時に行われるでしょうから、手術の安全性を高めるためだと思って下さい。

現在では検査装置の進歩によって、かなり詳しい情報が危険のない方法で得られるようになってきました。装置は大仰ですが、安心して検査を受けて下さい。

治療の主役、血行再建術!バイパス手術による血流回復とは

現在のところ、もやもや病に根本的な治療法はありません。

治療は内服薬による脳出血予防と、血管のバイパス手術による治療の二つに分かれます。現在では積極的に手術を行うことで、生命の危険がある脳出血に及ばないようにすることが主流になっているようです。

手術は子供でも大人でも同じような内容ですが、子供の方が少し治療効果が高いかも知れません。

内服薬による治療は一時しのぎ

手術による治療方法は、もやもや病の手術治療を行っている医療機関ごとに考え方の差が見られることがありますが、一致しているのは、内服薬による治療では充分な効果が得られにくいと言うことです。

これは、使われる内服薬が抗血小板薬と言う血液の流れを良くするもので、この内服薬にはもやもや病を治したり出血を予防したりする効果がないからなのです。

ですので、もやもや病の治療実績を持つ医療機関では、早期に積極的に手術を行うことで致命的な症状が出ないようにすることに力を入れています。

大人でも子供でも、手術によって後遺症なく軽快している例が大変多いこととも理由の一つですが、もうひとつ、もやもや病で脳内出血を起こした人は一命を取り留めても高い確率で再出血が見られることが手術が薦められる理由です。

詰まった血管の先に別ルートで血流を確保する手術、血行再建術

もやもや病では内頸動脈の最後の方が詰まって、その先の中大脳動脈と前大脳動脈に血液が流れなくなってくることで発生しています。そこで、中大脳動脈と前大脳動脈に別ルートから血流を確保してやることで治療が行われます。

もやもや病では外頸動脈に病変は起りません。そのため、最も一般的なのは、頭の皮膚を通っている外頸動脈の枝である浅側頭動脈と言う血管を中大脳動脈につなぐ手術です。これをつなぐと前大脳動脈にも血流が確保できます。

そうすることで中大脳動脈と前大脳動脈への血流が確保されますので虚血性の脳症状は消えます。また、同時にもやもや血管も必要がなくなりますので、だんだんと消えて行きますから、それが破れることによって起こる脳出血のリスクもうんと減ります。

この方法が最も多く行われる「浅側頭動脈-中大脳動脈直接バイパス術」です。この手術方法では、既に脳出血を起こしてしまったもやもや病の患者さんでも、再出血のリスクが1/3に下がると言う研究結果も得られています。

血行再建術は脳虚血発作防止、脳出血再発率の軽減を目的に行われる。直接血行再建術(直接法)とは浅側頭動脈-中大脳動脈(STA-MCA)吻合術などを指す。

側頭筋接着術、硬膜接着術、浅側頭動脈の脳表への接触術や複数の穿頭術が単独に行われることもあり、これらを間接血行再建術(間接法)と呼ぶ。直接法と間接法の両者を併用した複合血行再建術も広く行われている。 

また、主に子供のもやもや病に、直接バイパス術の補助的な手術として行われる物に、間接バイパス術と言う物もあります。これは血流が多い頭の筋肉を脳に密着させる手術です。

そうすると、あとから自然に血管が生えてきて、自然な血流のバイパスが形成されることがあるのです。血管同士を直接縫い合わせる直接バイパス術よりは簡単なものですが、大人では血管が生えなかったりして効果が出にくいことが多いようです。

いずれにせよ、もやもや病は患者数が多いこともあって、日本が最も進んだ治療実績を持っていますし、既に30年以上にわたって安全に手術が行われていますから、まずはお近くの医療機関を受診して下さい。

全国のキーセンターは京都大学医学部附属病院の脳神経外科ですが、全国に優秀な病院が大学を中心にたくさんあります。またこうした病院は直接受診できる病院ではありませんので、手術を受ける時などは、診察をしてもらった病院から紹介状をもらって下さい。

患者会もありますので、もやもや病が見つかったら、そうしたところに参加するのも一つの方法かもしれませんね。国立循環器病研究センター病院に情報がありますので、詳しくは問い合わせてみて下さい。

国立循環器病研究センター病院・もやもや病患者会の紹介

繰り返す頭痛はもやもや病の兆候かも?大事にならないための定期検査を

もやもや病の原因ははっきり分かっていないため、発症を予防する有効な手段も特にありません。少なくとも

  • 半身まひ
  • 手足のしびれ
  • 意識障害

といった症状があれば明らかに脳血管疾患が疑われるので、神経内科・脳神経外科をすぐ受診して検査や治療を行い、大事に至らないようにすることが重要です。

普段から頭痛を繰り返す人は、もやもや病を引き起こしている可能性も考えられます。この段階で受診してもやもや病が早期発見できれば、発作を防ぐ効果も期待できるようになってきます。

脳血管疾患に自覚症状のない人が、脳ドッグを受けて偶然に異常を発見される場合も少なくないので、できれば40代の人は任意で脳ドッグを受けてみることもおすすめです。

また親兄弟にもやもや病の人がいる場合は、自覚症状がなくても定期的に検査を受け、脳血管に異常がないかチェックすることがのぞましいです。

インパクトのある病名で、一度聞くと覚えやすい病気ではありますが、その発症のメカニズムや特徴まではあまり知られていないものです。

私の知り合いにも、もやもや病の人が一人います。脳という大切な部位の病気で日本人に起こりやすいことから、他人事と思わず、万が一に備えてこの病気を知っておいてくださいね。

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